Атрофия мышц лица - MedExpert05.ru
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (пока оценок нет)
Загрузка...

Атрофия мышц лица

Почему возникает атрофия мышц лица, признаки и лечение

Атрофия мышц лица — это достаточно редкое явление, встречается такое заболевание преимущественно у женщин, развивается оно в детстве или подростковом возрасте. Достоверно неизвестна причина возникновения патологии, но существуют предположения, что в основе лежит склеродермия в результате воздействия на тройничный нерв инфекции, травмы или неправильной работы эндокринных органов.

Есть данные, согласно которым поражение может возникать после сильного переохлаждения шеи, головы или ушей.

Как развивается заболевание?

Такой вид атрофии развивается постепенно, с поражением подкожной клетчатки, ткани мышц и костей. Процесс обычно проходит с одной стороны, чаще слева.

Считается, что травмы и другие воздействия служат только толчком к возникновению деструктивных изменений, а на самом деле они являются признаком нарушения функции вегетативной нервной системы.

Отмечается постепенное возникновение асимметрии лицевой части черепа. Вначале происходит истончение подкожно-жировой клетчатки, при этом кожа на стороне поражения становится похожа на пергаментную бумагу, которая при любой гримасе начинает образовывать мелкие складочки. Отмечается изменение цвета кожных покровов, они становятся сероватыми или коричневатыми.

Еще большему высыханию кожи способствует отмирание сальных желез. На стороне, которая начала атрофироваться, отмечается отсутствие волос — бровей и ресниц. Иногда, с присоединением к патологическому процессу верхней челюсти, происходит западение подглазничной области. Со временем процесс может переходить на вторую часть лица, а потом на шею и мышцы туловища.

Клиническая картина

В самом начале патологического процесса иногда здоровую часть считают больной, когда она кажется как будто припухшей. Для такого больного характерно миопатическое лицо — отсутствие лобных складок, не до конца закрывающиеся глазные щели, отрытый рот. При попытке улыбнуться он растягивается в горизонтальную линию, без обыкновенного подъема уголков губ. Не представляется возможным сложить губы трубочкой или задуть горящую спичку. При осмотре кожа сильно истончена, видны участки шелушения, на ощупь сухая.

Атрофия лицевых мышц обычно не сопровождается болевым синдромом, даже при его прогрессировании. Иногда отмечается незначительное покалывание или подергивание, онемение на больной стороне. Изредка возникает слезотечение от ветра или холодного воздуха. Внешний вид лица больного со стороны представляется таким, как будто оно принадлежит двум разным людям, один из которых здоров, а второй — тяжело болен. Румянец на щеке со стороны нарушения не возникает даже на сильном морозе. Глазная щель расширяется из-за западения нижнего века. Если надавить на область глаза или подбородка, то может возникать боль.

Чувствительность при этом виде атрофических изменений сохраняется на протяжении длительного времени, у некоторых больных отмечается боль по ходу лицевого нерва или участки онемения. Не изменяется и функции мышечной ткани, но, как осложнение данного заболевания наблюдается иногда паралич отдельных групп мышц. Подбородок отклоняется в сторону атрофического поражения.

Иногда процесс может прекратиться на какой-то определенной стадии. Только после этого можно делать пластическую операцию.

Как определить атрофию и чем лечить?

Заболевание ставится на основании жалоб больного, выяснения анамнеза заболевания. Выявляются те факторы, которые могли послужить причиной болезни. Обследуется щитовидная железа, головной и спинной мозг. Для дифференциальной диагностики следует исключить наличие врожденных анатомических отклонений. В большинстве случаев атрофия мышц лица сопровождается вегетативными нарушениями.

Остановить этот процесс на данный момент не представляется возможным. Для поддержания больного применяются стимулирующие медикаменты и поливитамины, массаж. Рекомендуется комплекс упражнений для мышц лица. Иногда проводится пластика. Показанием к операции является полная стабилизация процесса. Ткань берется с бедра самого пациента. Разрушение костной ткани может сильно затруднить проведение аутопластической операции.

Прогрессирующая гемиатрофия лица

Прогрессирующая гемиатрофия лица — постепенно усугубляющееся уменьшение размеров половины лица, приводящее к его выраженной асимметрии. В основе указанных изменений лежит прогрессирующая атрофия кожи, мягких тканей и костей лица. Заболевание приводит к формированию грубого эстетического дефекта. Диагностика осуществляется на основании клинических данных. Дополнительно проводится ЭЭГ, РЭГ или УЗДГ сосудов головы, МРТ головного мозга или Эхо-ЭГ, биопсия кожи и мышечной ткани. Лечение неспецифическое симптоматическое — анаболические стероиды, трофотропные средства, препараты калия; по показаниям дегидратация, противоэпилептическая и антиневралгическая терапия. Коррекция лицевой асимметрии проводится средствами пластической хирургии.

Общие сведения

Прогрессирующая гемиатрофия лица описана в 1837 г. британским врачом Парри. Позднее, в 1846 г., немецкий врач Ромберг связал заболевание с нарушением трофической функции нервной системы и отнес его к трофоневрозам. К последним в неврологии также относят трофические язвы, синдром Рейно, прободную язву стопы, возникающую при некоторых спинальных заболеваниях, и др. В честь первых исследователей гемиатрофии лица в мировой литературе она часто упоминается как болезнь Парри-Ромберга.

Прогрессирующая гемиатрофия лица может выступать самостоятельной нозологией или являться синдромом других заболеваний — сирингомиелии, склеродермии, спинной сухотки при нейросифилисе, эхинококкоза головного мозга, опухоли и пр. Типичный возраст начала идиопатической гемиатрофии варьирует от 4 до 20 лет. У лиц женского пола она встречается в 6 раз чаще, чем у мужчин.

Причины возникновения

Истинная этиология и механизмы развития заболевания доподлинно неизвестны. Описаны случаи, когда прогрессирующая гемиатрофия лица развивалась после перенесенной черепно-мозговой травмы, ушиба лица, невралгии тройничного нерва, инфекционного заболевания, ОНМК, удаления зуба, повреждения шейных симпатических ганглиев. Отмечались семейные и врожденные случаи гемиатрофии.

В настоящее время предполагается, что прогрессирующая гемиатрофия лица возникает при патогенном влиянии различных триггерных факторов (травм, интоксикаций, инфекций) на супрасегментарные церебральные вегетативные центры при наличии их функциональной (возможно генетически детерминированной) недостаточности. В следствие негативного воздействия на расположенные в области гипоталамуса супрасегментарные центры нарушается их регулирующее влияние на церебральные и спинальные вегетативные ганглии, что приводит к расстройству вегетативной регуляции трофических процессов в области иннервации соответствующего ганглия. Таким образом, возникают локальные дистрофические и атрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышечных тканей и кости.

Симптомы

Прогрессирующая гемиатрофия лица появляется в виде одного небольшого участка атрофии кожи, депигментации или гиперпигментации, как правило, локализующегося в центральных отделах лица — щека, область орбиты, нижняя челюсть. Наблюдается сопутствующее расстройство потоотделения — гипергидроз или ангидроз пораженного участка. Кожа истончается, образует складки, через нее становятся видны подкожные сосуды. При таких изменениях кожу часто сравнивают с пергаментной бумагой. Характерна повышенная ранимость кожного покрова и плохая заживляемость ран. Распространение атрофического процесса на подкожную клетчатку приводит к локальному западению тканей.

Читайте также:  Изменение паренхимы щитовидной железы

При прогрессировании заболевания атрофические изменения затрагивают всю половину лица, иногда переходят ниже — на половину шеи. Возникают умеренно выраженные атрофии жевательной и мимической мускулатуры, при этом функции мышц не нарушаются. В некоторых случаях отмечается атрофия мышц носа, приводящая к его асимметрии. Возможна атрофия ушной раковины, мышц соответствующей половины языка и мягкого неба. Атрофические изменения тканей периорбитальной зоны формируют картину западения глазного яблока, которую ошибочно можно принять за энофтальм.

Болезнь Парри-Ромберга сопровождается депигментацией и выпадением волос, в т. ч. ресниц и бровей. На стороне поражения появляется синдром Горнера (сужение зрачка, опущение верхнего века, западение глазного яблока), свидетельствующий о расстройстве симпатической иннервации. В отдельных случаях пациенты отмечают боли в пораженной половине лица. Если атрофия охватывает всю половину лица, то возникает его грубая асимметрия. Атрофические процессы в костной ткани приводят к уменьшению размеров костей лицевого черепа — скуловой дуги, носа, верхней и нижней челюсти, выпадению зубов вплоть до полной адентии на пораженной стороне.

Отмечаются случаи более генерализованного течения гемиатрофии с распространением процесса на плечевой пояс, грудную клетку, верхнюю конечность. В исключительных случаях возникают тотальная и перекрестная гемиатрофии, двусторонняя гемиатрофия лица. У детей генерализованные формы нередко сопровождаются задержкой развития моторики, задержкой речевого развития, искривлением позвоночника, гипоплазией тазобедренного сустава одноименной стороны, джексоновскими судорожными приступами в противоположной половине туловища.

Диагностика

Яркая и патогномоничная клиническая картина, которую дает прогрессирующая гемиатрофия лица, позволяет установить диагноз, опираясь лишь на клинические данные. Затруднения с диагностикой могут возникать в начальном периоде заболевания. Первично пациенты обращаются за помощью к дерматологу или дерматоонкологу, реже — к косметологу. В обязательном порядке они должны быть перенаправлены к неврологу. При наличии эпиприступов рекомендована консультация эпилептолога.

Сбор анамнеза позволяет определить прогрессирующий характер изменений в тканях лица. Расспрос пациента может выявить наличие вегетативных болей и парестезий, отсутствие грубых чувствительных нарушений и проблем с пережевыванием и проглатыванием пищи. Объективный смотр определяет наличие атрофических изменений кожи, нарушение пигментации (пятнистую дисхромию, участки бурой окраски и т. п.), признаки вегетативно-трофических нарушений. Характерным является сохранность чувствительности кожи и двигательной функции мышц лица.

С целью выявления вторичного характера лицевой гемиатрофии, сопутствующих врожденных аномалий и атрофических изменений мозгового вещества проводится комплексное обследование больного. Назначается электроэнцефалография, МРТ головного мозга (при его отсутствии — Эхо-ЭГ для измерения внутричерепного давления), дуплексное сканирование или УЗДГ сосудов головы (при невозможности подобных обследований проводится РЭГ). ЭЭГ может выявить повышенную эпилептическую активность головного мозга, МРТ — участки атрофии и гидроцефалию, исследования сосудов — сниженное кровенаполнение противоположной гемиатрофии половины головы. Биопсия кожи и мышц с последующим гистологическим исследованием позволяет подтвердить наличие тотальных атрофических изменений в коже, подкожной клетчатке и мышцах.

Лечение

На сегодняшний день прогрессирующая гемиатрофия лица не имеет эффективного патогенетического лечения. Возможно назначение анаболических гормонов (нандролона деканоат, метандиенон), трофотропных препаратов и препаратов калия. При наличии эпилептических приступов необходим подбор антиконвульсантов (карбамазепин, левоцетиризин, фенитоин, вальпроаты, топирамат и др.), при гидроцефалии — дегидратационная терапия (ацетазоламид по схеме), при интенсивном болевом синдроме — антиневралгическое лечение (карбамазепин или фенитоин, хлоропирамин, пентоксифиллин, дротаверин, витамины группы В).

С целью уменьшения выраженности лицевой асимметрии могут быть проведены пластические операции — введение жировой клетчатки (липофиллинг щеки), пересадка кожного и кожно-жирового трансплантата, инъекции парафина или введение силикона. Выбор методики лечения определяется пластическим хирургом в соответствии со степенью атрофии тканей. Так, при легкой гемиатрофии целесообразно введение индивидуальных имплантов из силикона. Выраженная прогрессирующая гемиатрофия лица с дефицитом кожных покровов является показанием к местно-пластическим операциям.

Опыт показал, что со временем кожные и кожно-жировые трансплантаты подвергаются частичной атрофии и рубцеванию. Лучший результат дает аутотрансплантация реваскуляризированных лоскутов, которые могут быть взяты из паховой области, области живота (с включением прямой мышцы живота), области лопатки. При наличии грубых склеродермических изменений с нарушением эластичности кожи показана аутотрансплантация торакодорсальным лоскутом. Для достижения наилучшего эстетического эффекта на заключительном этапе такие пластические операции могут быть дополнены введением силиконовых имплантов. Грамотно выполненная современная пластическая коррекция гемиатрофии дает долговременное сохранение результатов операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз в смысле выздоровления — неблагоприятный. Однако прогрессирующая гемиатрофия лица существенно не влияет на функционирование организма пациента и приводит лишь к стойкому эстетическому дефекту, который может быть успешно скорректирован методами пластической хирургии. Поскольку этиология и патогенез гемиатрофии лица точно не установлены, ее специфическая профилактика пока не может быть разработана.

Атрофия мышц лица

Причины и симптомы атрофии мышц лица

Атрофия мышц лица – это достаточно редкое заболевание, встречающееся большей частью у женщин и чаще всего в подростковом или детском возрасте. Причины возникновения и развития болезни ещё недостаточно изучены, но считается что это одна из форм склеродермии, развившейся вследствие травматического или инфекционного поражения тройничного нерва или вегетативной нервной системы, нарушения функции эндокринных желез.

Причины атрофии мышц лица

Заболевание проявляется постепенным развитием и прогрессированием атрофии подкожно-жировой клетчатки, мышечной ткани и скелетных костей в основном одной половины лица. Двусторонняя атрофия наблюдается очень редко.

Стоит отметить, что в большинстве случаев прогрессирующая атрофия мышц лица является синдромом разных заболеваний, связанных с нарушениями работы вегетативной нервной системы. Можно предположить, что травмы и заболевания являются лишь толчком для развития нервно-дистрофических изменений.

Прогрессирующей атрофии мышц лица свойственно постепенное, медленное развитие асимметрии, достаточно сильно становится заметно несоответствие правой и левой половин, постепенно увеличивается соотношение объема лицевого отдела черепа и мягких тканей. Чаще страдает левая половина лица. Патологическим изменениям подвергаются не только мягкие ткани, но и кости лицевого скелета на стороне поражения. Подкожно-жировая клетчатка истончается до толщины пергаментной бумаги, кожа во время улыбки собирается во множество складок, наблюдается депигментация кожного покрова лица от серого до коричневого цвета, нарушается работа сальных желез, могут выпадать ресницы и брови, развивается кариозный синдром. После этого поражается мышечная ткань, особенно жевательная и височная, костная ткань. Западение подглазничной области часто наблюдается при атрофии верхней челюсти.

Читайте также:  Аскаридоз у детей

Заболевание, как правило, начинается с одной половины лица и по мере развития переходит на близлежащие ткани, иногда на другую половину и на мышцы шеи и туловища.

Симптомы атрофии мышц лица

На самом начальном этапе развития атрофии мышц лица, когда ещё нет явных клинических проявлений, за больную сторону порой принимают здоровую, считая её припухшей. Образуется так называемое миопатическое лицо с характерным специфическим видом: гладкий лоб, не до конца сомкнутые глазные щели и малоподвижные толстые губы. Больному очень сложно сомкнуть губы в трубочку, свистеть, задуть свечку. Если человек улыбается, то углы рта у него расходятся в разные стороны.

Болевой синдром для прогрессирующей формы заболевания нехарактерен. Временами человек может ощущать покалывание в пораженной части щеки или лица. Довольно редко наблюдается слезоточивость глаз на холоде и при ветре. Очень значительна разница в цвете щек, особенно на морозе – складывается ощущение, что одна сторона лица принадлежит человеку, истощенному тяжелой болезнью, а другая – вполне здоровому. Кожа с больной стороны становится желтовато-серого или коричневого цвета и на ней не появляется румянец. В результате западения нижнего века расширяется глазная щель. При надавливании в области глаз и подбородочной области возникает боль. Подбородок смещен в сторону больной половины лица.

Чаще всего чувствительность мышц лица сохранена, но иногда отмечаются парестезии и характерные неврологические боли по ходу лицевой ветки тройничного нерва. Функция мышц, несмотря на их истончение, не нарушается. В виде осложнения заболевания могут развиваться параличи лицевых, язычных, глазных мышц и мышц мягкого неба.

Атрофия мышечной ткани лица может самопроизвольно прекратиться, достигнув определенной степени развития, иногда даже очень тяжелой. Процесс останавливается и больше не прогрессирует. На этом этапе можно применять пластическую хирургию.

Диагностика и лечение атрофии мышц лица

Диагноз устанавливается на основе клинической картины и сбора анамнеза заболевания. Проводится дифференциальная диагностика с врожденными нарушениями строения лица. При всех формах прогрессирующей атрофии мышц лица отмечались различно выраженные нарушения функций вегетативно-нервной системы. Остановить или вылечить заболевание различными медикаментозными препаратами, физиотерапевтическими методами, хирургическими вмешательствами практически не удается, они не оказывают должного эффекта. Иногда выполняется пластика имеющихся глазных западаний пересадкой подкожно-жировой клетчатки, взятой с бедра. Проводится общеукрепляющая и стимулирующая терапия, назначается витаминный комплекс. Восстановление анатомической формы лица проводится только после стабилизации процесса.

Эксперт-редактор: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. врач-терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».

Анатомическое строение мышц лица — что движет нашей мимикой?

Строение человеческого лица содержит 57 мышц, которые можно поделить на две группы: мимические и жевательные. Особое строение мышц лица позволяет человеку говорить, жевать, пользоваться мимикой в коммуникации с другими. Лицевой мышечный каркас поддерживает кожу в тонусе, отвечают за молодость и мимические движения.

Анатомические особенности

Анатомическое строение мышц лица устроено так, что волокна расположены сразу под слоем кожи, вокруг ротового отверстия, глазниц, носа, слуховых отверстий. Мышечная ткань плавно переходит на лицо с черепа, срастаясь с кожей. Функции мышечных волокон лица разделяются по местам локализации. Мышцы лица делятся на два типа:

  1. мимические – сокращаются для осуществления мимических движений кожи лица (надчерепная, гордецов, глазная, круговая ротовая, мышцы уха и уголка губ, щечная, скуловая и подбородочная);
  2. жевательные – отходят от нижней челюсти (височная, латеральная, медиальная, жевательная).

Мышца, отвечающая за поднятие верхней губы – начинается от нижнего края глазницы и лба, заканчивается вплетением в носогубную складку.

Скуловая мышца – начинается у скуловой кости, заканчивается в уголке рта. Жевательные мышцы берут свое начало из мезодермы челюстной дуги. Вся группа данных мышц отвечает за сложный процесс пережевывания пищи. Мышцы лица отличаются способностью образовывать заломы при активной мимике, так называемые мимические морщины.

Функции

Сложное строение мышц лица позволяет выполнять следующие функции:

  • формирование определенного выражения лица, путем изменения глубины и положения складок ткани;
  • важная для поддержки жизни функция пережевывания пищи;
  • открытие глаз;
  • сужение отверстий на лице.

Возможные патологии

Особенности строения мышц лица предполагают возможность появления следующих патологических состояний:

  1. асимметрия лица;
  2. атрофия мышечной ткани;
  3. травмы;
  4. воспалительные процессы.

Асимметрия лица

Данное заболевание может иметь несколько причин: физиологическая врожденная особенность лица, наследственный фактор, как осложнения других заболеваний, аутоиммунные отклонения. Характеризуется патология нарушением симметрии бровей, глаз, ушей, уголков рта или крыльев носа. В неврологии особенное внимание уделяется асимметрии, которая проявляется при мимических движениях. Это довольно сложное заболевание, причины которого не до конца изучены.

Специалисты выделяют два вида асимметрии: статическую и динамическую.

Статическая асимметрия, характеризуется нарушением симметрии в спокойном положении мышечного каркаса. Такие нарушения видны невооруженным взглядом или выявляются при спокойном состоянии лица пациента. Причинами появления могут стать: врожденные нарушения, травмы, заболевания лицевых костей.

Динамическая асимметрия проявляет себя при движении мышечного каркаса, когда человек пользуется мимикой. Причинами развития такой патологии могут стать: врожденные травмы и нарушения строения мышечных волокон и нейронных связей, паралич, последствия инсульта.

Гипертонус

Гипертонус жевательных мышц, участвующих в мимике может появиться как отдельное заболевание, а может возникнуть в результате осложнения других патологий. Такое состояние может возникнуть после неадекватного стоматологического лечения.

Атрофия лицевых мышц

Данная патология редко диагностируется, преимущественно у представительниц слабого пола. Впервые данная патология начинает развиваться в детском или подростковом возрасте, достигая своего пика во взрослом возрасте. Это заболевание мало изучено и точная причина ее появления неизвестна. Предположительные причины: инфекционный возбудитель, травма, эндокринологические нарушения.

Атрофия проявляется возникновением постепенно прогрессирующей асимметрией лица, истончением жировой прослойки кожи, изменением цвета кожных покровов на пораженном участке, сухостью кожи. На пораженной стороне лица отсутствует волосяной покров (брови и ресницы). В тяжелых случаях происходит западание глазницы

Читайте также:  Императивное недержание мочи

Диагностика данной патологии основывается на визуальном осмотре, составления анамнеза со слов больного, обследования спинного и головного мозга, щитовидной железы. Исключаются из причин наличие анатомических врожденных патологий.

Современная медицина не располагает методиками для лечения атрофии мышечных тканей, данный процесс нельзя остановить. Применяется метод поддержки пациента с помощью витамин, стимуляции тканей медикаментами, массаж. В редких случаях, при полной атрофии тканей, больному делают пластическую операцию по замещению мышечной ткани.

Атрофия мышц лица

Парез мышц лица является ведущим симптомом в том случае, если он представляет собой изолированный признак или, по крайней мере, стоит на первом плане. Поэтому не будем рассматривать сопутствующие поражения мимических мышц при других заболеваниях (например, в рамках острой гемиплегии или генерализованной миастении).
Одно- или двусторонние парезы мышц лица выступают в качестве ведущего симптома в следующих случаях.

В подобных случаях чаще всего речь идет о периферическом поражении лицевого нерва, а именно о его криптогенной форме (паралич Белла) или осложнении после заболевания уха, вызванного вирусом опоясывающего герпеса (синдром Рамзая Хунта). Такие же симптомы развиваются и спустя некоторое время после перелома пирамиды височной кости. На рисунке схематически представлены строение лицевого нерва и анатомические основы центральной и периферической иннервации лицевой мускулатуры. При полном параличе становится невозможным закрывание глаза.

Острое периферическое нарушение функции лицевого нерва, развившееся вследствие сосудистого поражения ядра лицевого нерва в каудальных отделах покрышки моста, в подавляющем большинстве случаев сопровождается контралатеральным гемипарезом (синдром Мийяра—Жубле). В исключительных случаях развивается изолированное ядерное поражение лицевого нерва, в основе которого лежит нарушение кровообращения, произошедшее при наличии факторов риска, например, сахарного диабета или артериальной гипертензии. В этих случаях выявляются изменения на МРТ.

Частичное периферическое поражение лицевого нерва (нижней ветви) может развиваться, например, при сдавлении боковой ветви нижней челюсти при общем наркозе с применением маски. Острый односторонний парез мышц лица может быть относительно изолированным: при мелких очагах контузии в коре и прежде всего — при инсультах в области внутренней капсулы, моста или лучистого венца. Лобная ветвь поражается в меньшей степени, возможность закрывания глаз сохраняется. Однако симптом ресниц нередко бывает при этом положительным. Как правило, отклонение высунутого языка в сторону очага позволяет подтвердить центральный характер поражения.

Врожденные односторонние парезы отдельных мышц лица наблюдаются, например, при синдроме Мебиуса, обусловленном ядерным поражением, а также при агенезии мышцы, опускающей угол рта.

При прогрессирующем поражении лицевого нерва происходит медленное нарастание выраженности пареза мимических мышц, соответствующего приведенным выше характеристикам периферического пареза. В основе может лежать опухоль вблизи ствола нерва или холестеатома среднего уха.

При прогрессирующем поражении представительства лицевых мышц в центральных отделах коры, например, опухолью, также постепенно нарастает центральный парез половины лица.

Острое двустороннее поражение области ядер лицевого нерва в покрышке моста описано, в частности, при полиомиелите. При сосудистых или объемных процессах двусторонний паралич мышц лица представляет собой лишь один из неврологических признаков обширного поражения ствола мозга.

Врожденные аномалии ядер лицевого нерва часто бывают двусторонними, например, при уже упоминавшемся синдроме Мебиуса.
Острое двустороннее поражение корешка или ствола лицевого нерва развивается при двустороннем переломе пирамид височной кости. Нередко при краниальной полирадикулопатии оно бывает в начале заболевания относительно изолированным, но затем присоединяются признаки поражения других черепных нервов или генерализованной полирадикулопатии. При двустороннем поражении лицевого нерва необходимо исключать боррелиоз и ВИЧ-инфекцию. Среди причин следует упомянуть также базальный менингит (например, туберкулезный) и инфильтрацию оболочек базальных отделов мозга при канцероматозе или лимфоматозе. Описано поражение лицевых нервов при болезни Бека и синдроме Шегрена. Примерно у 2% пациентов с классическим периферическим криптогенным поражением лицевого нерва в дальнейшем развивается невропатия на противоположной стороне.

Миастения может очень быстро приводить к слабости мимической мускулатуры. При этом всегда присоединяются нарушения глотания, жевания и фонации, в большинстве случаев — и парез глазодвигательных мышц. Решающим для диагностики служит характерное нарастание слабости при нагрузке.

Острое нарушение произвольных движений мышц лица (сопровождающееся трудностями артикуляции и глотания) на фоне сохранной автоматической спонтанной моторики (например, при смехе) характерно для синдрома Фуа—Шавани—Мари. Он наблюдается при сосудистом поражении области покрышки с обеих сторон. Несколько более медленно подобный синдром может развиваться при рассеянном склерозе.

В определенной степени противоположность описанному нарушению представляет поражение лицевого нерва при инфаркте в области моста, в зоне кровоснабжения верхней мозжечковой артерии: в этом случае гомолатеральное поражение лицевого нерва при произвольных движениях не определяется, но становится заметным при выражении эмоций (например, при смехе). При этом оно всегда сопровождается другими неврологическими симптомами.

При двустороннем сосудистом поражении кортикобульбарных путей возможен острый псевдобульбарный паралич. Для него характерны инсульты в анамнезе и сосудистые факторы риска. Правильной дифференциальной диагностике с истинным бульбарным параличом в рамках БАС способствует выявление оживленных рефлексов мышц лица, отсутствие атрофии и фасцикуляций.

Двустороннее острое поражение лицевого нерва может быть также проявлением инфекции, например, вызванной ВИЧ, боррелией или вирусом опоясывающего герпеса, а также синдрома Шегрена и краниальной полирадикулопатии (синдром Миллера—Фишера).

Прогрессирующий псевдобульбарный паралич у пожилых пациентов характеризуется уменьшением активности движений мышц лица и прежде всего нарушением артикуляции и глотания. Сухожильные рефлексы на лице оживлены, иногда присоединяются походка мелкими шагами и двустронние пирамидные знаки.

Гипомимия никогда не бывает изолированным симптомом при болезни Паркинсона, но позволяет предположить диагноз «с первого взгляда». Она наблюдается и при других заболеваниях экстрапирамидной системы, сопровождающихся гипокинезией, например при болезни Вильсона.

Миастения с поражением мимических мышц не всегда развивается остро. Она может вызывать и медленно прогрессирующую симметричную слабость, которая усиливается при физической нагрузке.

При лице-лопаточно-плечевой мышечной дистрофии, несмотря на внешне утолщенные губы, имеется слабость круговой мышцы рта (пациент не может свистеть). Для миотонической дистрофии Стейнерта характерны стертые черты лица, полуоткрытый рот и впалые виски (атрофия височных мышц). Правильный диагноз позволяют поставить признаки миотонического синдрома.
К обеднению мимики приводит также депрессия.

Ссылка на основную публикацию